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Une protéine liée au syndrome d’Usher pourrait être le « chaînon manquant » de Hearing

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Une protéine liée au syndrome d'Usher pourrait être le "chaînon manquant" de Hearing

Une protéine associée à un trouble qui provoque la surdité et la cécité chez les personnes peut être une clé pour percer l'un des principaux mystères de la façon dont nous entendons, selon une étude publiée dans le numéro du 28 juin du Journal of Neuroscience . Des scientifiques du National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD), l'un des National Institutes of Health (NIH) et de l'Université du Sussex, Brighton, Royaume-Uni, ont identifié la protocadhérine-15 comme un acteur probable du moment. réaction de vérité dans laquelle le son est converti en signaux électriques. (La protocadhérine-15 est une protéine produite par un gène qui cause une forme de syndrome d'Usher de type 1, la cause la plus fréquente de surdicécité chez l'homme.) Les résultats ne fourniront pas seulement un aperçu de la façon dont l'audition se déroule au niveau moléculaire, mais peut également nous aider à comprendre pourquoi certaines personnes perdent temporairement leur audition après avoir été exposées à un bruit fort, pour la retrouver un jour ou deux plus tard.

"Ces résultats offrent une image plus précise des processus compliqués impliqués dans notre sens de l'audition", explique Elias A. Zerhouni, MD, directeur du NIH. « Avec environ 15 % des adultes américains signalant un certain degré de perte auditive, il est de plus en plus vital que nous continuions à progresser dans notre compréhension de ces processus, en nous aidant à rechercher de nouveaux et meilleurs traitements et en ouvrant les portes à une meilleure santé auditive pour les Américains. "

Exploiter votre « lien de conseil » intérieur

Les chercheurs savent depuis longtemps que les cellules ciliées, de petites cellules sensorielles de l'oreille interne, convertissent l'énergie sonore en signaux électriques qui se rendent au cerveau, un processus appelé mécanotransduction. Cependant, plus on zoome sur les structures impliquées, plus notre compréhension devient trouble. Lorsque le fluide dans l'oreille interne est mis en mouvement par des vibrations émanant des os de l'oreille moyenne, l'effet d'ondulation fait que les structures hérissées au-dessus des cellules ciliées se heurtent à une membrane sus-jacente et se dévient. Comme les sièges d'un stade à trois rangées, les poils, appelés stéréocils, sont disposés en gradins, chaque siège inférieur étant relié à un siège supérieur par des ponts ou des liens filiformes. Au fur et à mesure que les stéréocils sont déviés, des canaux ressemblant à des pores à la surface des stéréocils s'ouvrent, permettant au potassium de se précipiter et de générer un signal électrique. Parce que le "lien de pointe", le lien qui relie la pointe du stéréocil le plus court au côté du stéréocil adjacent plus grand, doit être présent pour que le canal fonctionne, les scientifiques pensent que cette structure peut être responsable de l'ouverture et de la fermeture du canal. portail. Les chercheurs suggèrent que s'ils peuvent apprendre la composition du lien de pointe, ils seront d'autant plus près de comprendre comment fonctionne le mécanisme de la porte.

"Cette recherche identifie la protocadhérine-15 comme l'une des protéines associées au lien de pointe, répondant ainsi enfin à une question qui déconcerte les chercheurs depuis des années", déclare James F. Battey, Jr., MD, Ph.D., directeur du NIDCD. "Grâce à l'effort de collaboration entre ces chercheurs, nous sommes maintenant au point le plus proche que nous ayons jamais été pour comprendre le mécanisme par lequel l'oreille convertit l'énergie mécanique, ou l'énergie du mouvement, en une forme d'énergie que le cerveau peut reconnaître comme un son ."

Zubair M. Ahmed, Ph.D. du NIDCD, et Thomas B. Friedman, Ph.D., ainsi que Richard Goodyear, Ph.D., Ph.D. et Guy P. Richardson, Ph.D. de l'Université du Sussex, et d'autres ont utilisé plusieurs sources de preuves pour identifier une protéine que les Drs. Goodyear et Richardson avaient découvert auparavant qu'il comportait des maillons de pointe dans les oreilles internes des jeunes poussins. La protéine est appelée « antigène tip-link » (TLA) car elle induit la production d'anticorps spéciaux, qui se lient à la protéine au niveau des pointes des stéréocils.

En utilisant la spectrométrie de masse, une technique de laboratoire qui décompose une substance en ses composants individuels, les chercheurs ont analysé la composition du TLA et ont trouvé deux séquences peptidiques qui correspondent à des segments clés de la protéine protocadhérine-15 chez l'homme, la souris et le poulet. suggérant que les deux protéines sont évolutivement comparables. Des expériences supplémentaires utilisant l'analyse western blot, une technique qui identifie les protéines individuelles dans une substance en les séparant les unes des autres par la masse et en testant leur réaction à certains anticorps, ont démontré que l'anticorps qui reconnaît la protocadhérine-15 chez la souris se lie également au TLA.

L'équipe a également analysé les séquences d'acides aminés de la protocadhérine-15 et découvert quatre formes distinctes, dont trois sont présentes à divers stades de développement de l'oreille interne de la souris. Les chercheurs appellent les trois formes alternatives trouvées dans l'oreille interne CD1, CD2 et CD3 car les variations séquentielles se produisent dans le « domaine cytoplasmique » de la protéine, un tronçon d'acides aminés ancré à l'intérieur du stéréocil. (La quatrième forme, appelée SI, est susceptible d'être sécrétée.) À l'aide de deux techniques d'imagerie qui utilisent des anticorps pour marquer une protéine ciblée, l'équipe a découvert que la distribution de la protocadhérine-15 le long du stéréocil varie selon la forme, avec la forme CD3 stationnée uniquement aux extrémités des stéréocils dans les cellules ciliées matures, tandis que la forme CD1 se trouve le long des stéréocils dans les cellules matures, mais pas aux extrémités. En revanche, la forme CD2 est exprimée le long des stéréocils au cours du développement des cellules ciliées, mais n'est pas présente dans les cellules ciliées matures.

Enfin, l'équipe a découvert qu'un produit chimique connu pour rompre les liens de pointe, appelé BAPTA, n'avait aucun effet sur les formes CD1 et CD2 de la protocadhérine-15 mais détruisait la forme CD3. De même, tout comme les liens de pointe sont connus pour réapparaître environ quatre heures après le retrait du produit chimique, le formulaire CD3 est revenu dans les quatre à 24 heures suivant le retrait du produit chimique.

Sur la base de ces résultats, les chercheurs concluent que non seulement la protocadhérine-15 est désormais identifiée comme l'antigène tip-link, mais qu'elle est distribuée d'une manière spécifique par rapport au complexe tip-link. Ils proposent que la forme CD3 de la protocadhérine-15, située à l'extrémité du stéréocil le plus court, puisse se lier directement ou indirectement à la forme CD1 sur le stéréocil adjacent plus grand. Ce scénario pourrait aider à expliquer comment les liens de pointe qui sont rompus dans des situations réelles, telles qu'une exposition excessive à un bruit fort, peuvent entraîner une perte auditive temporaire jusqu'à ce que le lien se rétablisse et que l'audition soit rétablie.

Dans de futures études, les scientifiques prévoient d'approfondir le rôle que joue la protocadhérine-15 dans le complexe tip-link et si elle interagit avec d'autres composants dans la formation du tip link. Ils espèrent également déterminer comment les liens de pointe peuvent être stimulés pour se reformer, une fois rompus.

Le travail a été soutenu par le NIDCD et le Wellcome Trust, Londres, Royaume-Uni. D'autres chercheurs du projet représentent l'Institut national de recherche sur le génome humain du NIH, Bethesda, MD; Université de Cambridge, Royaume-Uni ; Université Brigham Young, Provo, UT ; le Centre national d'excellence en biologie moléculaire, Lahore, Pakistan ; et l'Université du Kentucky, Lexington.

Le NIDCD soutient et mène des recherches et des formations à la recherche sur les processus normaux et désordonnés de l'audition, de l'équilibre, de l'odorat, du goût, de la voix, de la parole et du langage et fournit au public des informations sur la santé, basées sur des découvertes scientifiques. Pour plus d'informations sur les programmes NIDCD, consultez le site Web à l' adresse www.nidcd.nih.gov .

Les National Institutes of Health (NIH), l'agence nationale de recherche médicale, comprennent 27 instituts et centres et font partie du département américain de la Santé et des Services sociaux. C'est la principale agence fédérale chargée de mener et de soutenir la recherche médicale fondamentale, clinique et translationnelle, et elle enquête sur les causes, les traitements et les remèdes pour les maladies courantes et rares. Pour plus d'informations sur le NIH et ses programmes, visitez www.nih.gov .

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